重症肌无力的临床表现

答：（1）受累骨骼肌病态疲劳，表现为”晨轻暮重“。

（2）受累肌的分布和表现：全身骨骼肌均受累，多以脑神经支配的肌肉最先受累。首发症状常为一侧或双侧眼外肌无力，如上睑下垂、斜视和复视重者眼球运动受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难；说话带鼻音、发音障碍。累计胸锁乳突肌和斜方肌时泽变现为颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端为主，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难。

（3）重症肌无力危象：呼吸机受累出现呛咳无力甚至呼吸困难，心机受累可引发突然死亡。

（4）胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

（5）整个病程有波动，缓解与复发交替。

肌无力危象的分类及处理方法

答：分为肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象

确保呼吸道通畅；若病情处理无好转时应立即进行气管插管或气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸；停用胆碱酶药物以减少气管内的分泌物；选用足量、有效和对神经-肌肉无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染；给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白；必要时采用血浆置换。