1.中枢神经系统脱髓鞘疾病（CNS demyelinating diseases）是一组脑和脊髓髓鞘被破坏或髓鞘脱失、神经元保体和其轴索相对受累较轻为特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现，包括遗传性和获得性两大类。

 

2.诊断标准：

1）从病史和神经系统检查，表明中枢神经系统白质同时存在着两处以上的病灶。

2）起病年龄在10~50岁之间。

3）有缓解与复发交替的病史，每次发病持续24h以上，或呈缓慢进展方式而病程至少1年以上。

4）可排除其他病因。

 

3.六大核心症状：

1）视神经炎

2）急性脊髓炎

3）最后区综合征，无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐

4）急性脑干综合征

5）症状性发作性睡病、间脑综合征，同时MRI伴有NMOSD特征性间脑病变

6）大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变