1、什么是中枢神经系统脱髓鞘疾病？

中枢神经系统脱髓鞘疾病（CNS demyelinating diseases）是一组脑和脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中的特征性表现，包括遗传性（髓鞘形成障碍性疾病）和获得性两大类。

 

2、多发性硬化的诊断标准是什么？

（1）从病史和神经系统检查，表明中枢神经系统白质内同时存在着两处以上的病灶。

（2）起病年龄在10-50岁之间。

（3）有缓解与复发交替的病史，每次发作持续24小时以上；或呈缓慢进展方式而病程至少1年以上。

（4）可排除其他病因。

 

3、请简述视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）六大核心症状？

（1）视神经炎：多起病急，进展快；视神经炎可单眼、双眼间隔或同时发病；视力下降可至失明；伴眶内疼痛，眼球运动或按压时明显；眼底可见视乳头水肿，晚期可见视神经萎缩，多遗留显著视力障碍。

（2）急性脊髓炎：表现为双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留。双侧同时或相继发生视神经炎，两者可同时或相继出现，病情进展迅速，可有缓解复发。

（3）极后区综合征：可为单一首发症状，表现顽固性呃逆、恶心、呕吐，不能用其他原因解释的

（4）急性脑干综合征：可发生在第四脑室及脑干周边，表现为头晕、复视、共济失调等。

（5）间脑综合征：病变主要位于下丘脑，可有嗜睡、发作性睡病样表现、顽固性低钠血症、体温调节异常等症状。

（6）大脑综合征：主要损害大脑半球白质或胼胝体，具体表现为意识水平下降、认知语言等高级皮质功能减退、头痛等。