肌肉疾病思考题

思考题

思考题

by 3190090022 曾炳文 -
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1.

(1) 临床表现:受累肌肉活动后疲劳无力,经休息或胆碱酯酶抑制剂治疗后可以缓解,肌无力表现为晨轻暮重。

(2) 电生理检查:重复神经电刺激、单纤维肌电图可作为辅助检查。

(3) 免疫学检查:AChR抗体滴度试验可作为辅助检查。

(4) 胸腺、MRI检查:可见胸腺增生和肥大

(5) 其他辅助诊断试验:

① 疲劳试验(jolly试验):嘱患者持续上视及两臂平举,若患者上睑下垂或两臂逐渐下垂则为阳性。

② 抗胆碱酯酶药物试验:包括新斯的明试验和滕喜龙试验。

2.

重症肌无力患者如急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力,以至不能维持换气功能为重症肌无力危象。发生危象后如不及时抢救可危及病人生命,危象是常见死因。

 

危象的处理:

① 肌无力危象 常因抗胆碱酯酶药量不足引起,注射腾喜龙后可减轻症状。应维持呼吸功能、预防感染。

② 胆碱能危象 抗胆碱酯酶药过量可导致肌无力加重,出现肌束震颤及毒蕈碱样反应,腾喜龙静脉注射无效或加重。应立即停用抗胆碱酯酶药,待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法。

③ 反拗危象 对抗胆碱酯酶药不敏感所致。腾喜龙试验无反应。应停用抗胆碱酯酶药,输液维持改用其他疗法。 一旦发生危象,出现呼吸肌麻痹,应立即行气管切开,用人工呼吸器辅助呼吸。应注意气管切开互利的无菌操作、雾化吸入、及时吸痰,保持呼吸道通畅,防止并发症如肺不张、肺感染等是抢救成功的关键。