肌肉疾病思考题

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2018中西医临床医学黄欣欣 -
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1、 请问重症肌无力的临床表现包括哪些?

①受累骨骼肌病态疲劳,肌无力呈现“晨轻暮重”的波动现象;

②受累肌群的分布和表现:

首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹,如上睑下垂、斜视和复试,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌不受累;

面部肌肉和口咽肌受累时候=出现表情淡漠、苦笑面容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;

说话带鼻音,呼吸受累;

累及胸锁乳突肌和斜方肌的时候表现为颈软、抬头困难、转颈、耸肩无力;

四肢肌肉受累以近端为主,如难以抬臂,上楼;

腱反射通常不受影响,感觉正常;

③胆碱酯酶抑制剂治疗有效;

④起病隐匿,病程波动,缓解与复发交替。

2、 请简述肌无力危象的分类及处理方法。

肌无力危象:胆碱酯酶抑制剂药量不足,治疗用新斯的明;

胆碱能危象:胆碱酯酶抑制剂药量过多,肌无力加重,且有肌束颤动及毒蕈碱样反应,可停止用药并观察;

反拗现象:对胆碱酯酶抑制剂不敏感,出现严重的呼吸困难,停药并用类固醇激素。