重症肌无力

1.临床表现

（1）受累骨骼肌病态疲劳（晨起暮重）

（2）首发症状以眼外肌最为多见，表现为上睑下垂、斜视和复视，眼球运动受限；苦笑面容，表情淡漠；连续咀嚼无力，饮水呛咳，吞咽困难；说话带鼻音，发音障碍；颈软，抬头困难，转颈、耸肩无力；腱反射通常不受影响。

（3）重症肌无力危象：①肌无力危象：呼吸肌受累，咳嗽无力，呼吸困难，是致死的主要原因。②胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物服用过量，呕吐腹痛腹泻、瞳孔缩小、多汗流涎、心率减慢。③反拗现象：对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现的严重的呼吸困难。

2.诊断要点：受累肌肉在活动后出现疲劳无力，经休息或胆碱酯酶抑制剂治疗可以缓解，有“晨起暮重”的波动现象。

3.治疗（除危象）：①胸腺治疗：胸腺切除、胸腺放射治疗②药物治疗：胆碱酯酶抑制剂（溴新斯的明）、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂③血浆置换