（一）重症肌无力的临床表现

可见于任何年龄，发病年龄有两个高峰：20~40岁发病者多为女性，40~60岁发病者以男性多见。

临床特征有以下几点：

1.受累骨骼肌病态疲劳：表现为“晨轻暮重”。

2.受累肌的分布和表现：全身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌肉最先受累。肌无力常从一组肌群开始，范围逐步扩大。首发症状常为一侧或双侧眼外肌无力，如上睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。

3.重症肌无力危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。

4.胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

5.整个病程有波动，缓解与复发交替。

 

（二）肌无力危象的分类及处理方法

①危象分三种类型：

（1）肌无力危象：最常见，疾病本身发展所致，多由于抗胆碱酯酶药量不足。如注射腾喜龙或新斯的明后症状减轻则可诊断。

（2）胆碱能危象：由于抗胆碱酯酶药物过量引起，患者肌无力加重，并且出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束颤动及毒蕈碱样反应。可静脉注射腾喜龙 2mg，如症状加重则可诊断。

（3）反拗危象：由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难，腾喜龙试验无反应可诊断。

 

②处理：

不论何种危象，均应注意确保呼吸道通畅，若早期处理病情无好转时，应立即进行气管插管或气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸;停用抗胆碱酯酶药物以减少气管内的分泌物;选用有效、足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染;给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白;必要时采用血浆置换。