1.重症肌无力的临床表现.

（1）发病特点：任何年龄均可发病，有两个发病高峰期：20-40岁发病者以女性居多；40-60岁发病者以男性居多，多伴胸腺瘤。

（2）缓慢或亚急性起病，病程波动，呈缓解和复发交替。感染、过度疲劳、手术、精神创伤等可诱发重症肌无力加重。

（3）受累骨骼肌病态疲劳，在活动后出现疲乏无力的表现，经休息或胆碱酯酶抑制剂治疗后可缓解。肌无力表现为“晨轻暮重”。

（4）受累骨骼肌的分布和表现：全身骨骼肌均可受累，以脑神经支配的骨骼肌受累为主。发病多从一组肌群开始，后范围逐渐扩大。首发症状多以一侧或双侧眼外肌无力为主（可表现为上睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动障碍，但不累及瞳孔括约肌）。面部肌肉和口咽肌受累，可出现表情淡漠、苦笑面容，连续咀嚼无力、饮水呛咳，发音障碍等。累及胸锁乳突肌和斜方肌时，可出现颈软、抬头无力，转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累时，以近端肌肉无力为重，表现为抬臂、梳头无力，上楼梯困难，但腱反射一般不受影响，感觉正常。

（5）胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

（6）重症肌无力危象：当重症肌无力累及呼吸机时，可出现咳嗽无力和呼吸困难，需要用呼吸机辅助呼吸。心肌受累时，可引起突然死亡。

 

2.诊断要点：受累肌肉在活动后出现疲劳无力，经休息或胆碱酯酶抑制剂治疗可以缓解，有“晨轻暮重”的波动现象。

3.治疗（除危象）：①胸腺治疗：胸腺切除、胸腺放射治疗②药物治疗：胆碱酯酶抑制剂（溴新斯的明）、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂③血浆置换