1.受累骨骼肌病态疲劳:
①波动性肌无力(连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪)
②晨轻暮重,活动后加重,休息后减轻
③易疲劳
④肌肉力量难以维持
受累肌的分布和表现
首发症状:一侧/双侧眼外肌无力,上睑下垂、斜视、复视,重症眼球固定、瞳孔括约肌不受累(瞳孔对光反射正常)
面部肌肉+口咽肌:表情淡漠,苦笑面容,咀嚼无力,饮水呛咳,说话鼻音,发音障碍
胸锁乳突肌+斜方肌:颈软,抬头困难,转颈,耸肩无
重症肌无力危象
胆碱酯酶抑制剂治疗有效
病程特点:隐匿起病,受凉、受累加重,波动
2.肌无力危象
肌无力危象
胆碱能危象
反拗危象
治疗:①呼吸 气管插管或气管切开, 机械通气②感染和其他并发症的管理③去除诱发危象的因素④治疗MG