1、 请问重症肌无力的临床表现包括哪些？

（1）波动性肌无力——晨轻暮重，活动后加重，休息后减轻。

（2）易疲劳，肌肉力量难以维持。

（3）肌无力不符合任何单支神经、单个神经根或中枢神经系统结构的支配范围。

（4）感觉正常。

（5）瞳孔对光反射不受累。

（6）受累肌的分布和表现：全身骨骼肌均受累，多以脑神经支配的肌肉最先受累。首发症状常为一侧或双侧眼外肌无力，如上睑下垂、斜视和复视重者眼球运动受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难；说话带鼻音、发音障碍。累计胸锁乳突肌和斜方肌时泽变现为颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端为主，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难。

（7）重症肌无力危象：呼吸机受累出现呛咳无力甚至呼吸困难，心机受累可引发突然死亡。

（8）胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

（9）整个病程有波动，缓解与复发交替。

 

2、 请简述肌无力危象的分类及处理方法。

①肌无力危象的分类及处理方法：

（1）肌无力危象：多由抗胆碱酯酶药量不足引起。  处理：继续注射依酚氯铵或新斯的明

（2）胆碱能危象：由于抗胆碱酯酶药物过量引起。 患者肌无力加重，并出现明显的胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束颤动和毒蕈碱样反应。  处理：静脉注射依酚氯铵2mg，如症状加重应挺用抗胆碱酯酶药，药物排除后可重新调整剂量。

（3）反拗危象：由于抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难，依酚氯铵实验无反应。 处理：应即可停用抗胆碱酯酶药，对气管插管或切开患者可用大剂量类固醇激素，待运动终板功能恢复在调整抗胆碱酯酶药的剂量、

 ②总处理原则：

①无论何种危象，均应确保呼吸道通畅，病情无好转应立即气管插管或切开；

②必要时停用抗胆碱酯酶药；

③可选用有效足量、对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素控制肺部感染；

④可静脉给予皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白；

⑤必要时血浆置换。