一、重症肌无力的临床表现
1、 波动性的肌无力:晨轻暮重,活动后加重,休息后减轻。
2、 多以脑神经支配的肌肉最先受累,首发症状常为一侧或双侧的眼外肌无力,四肢肌肉受累以近端无力为重。
3、 容易疲劳。
4、 胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
5、 缓慢或亚急性起病,整个病程有波动,缓解与复发交替。
二、肌无力危象的分类及处理方法
1、 肌无力危象:为最常见的危象,多由于抗胆碱酯酶药量不足。注射腾喜龙或新斯的明后症状减轻。
2、 胆碱能危象:少见,由于抗胆碱酯酶药物过量引起,可出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束颤动及毒蕈碱样反应。停用药物,待药物排出后重新调整剂量。
3、 反拗危象:对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难。停用药物,待运动终板功能恢复后在重新调整药物剂量,气管插管或切开者可采用大剂量类固醇激素治疗,
不论何种危象,均应注意确保呼吸道通畅,若早期处理病情无好转时,应立即进行气管插管或气管切开,应用人工呼吸器辅助呼吸;停用抗胆碱酯酶药物以减少并发症;预防或控制感染;给予静脉药物治疗如糖皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白,必要时采用血浆置换。