1、重症肌无力的临床表现：

①受累骨骼肌病态疲劳。表现为波动性的肌无力，于下午或傍晚因劳累后加重，晨起或休息后减轻，可称为“晨轻暮重”。

②受累肌的分布和表现。全身骨骼肌均受累，多以脑神经支配的肌肉最先受累。首发症状常为一侧或双侧眼外肌无力，如上睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难；说话带鼻音、发音障碍。累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端为主，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，腱反射通常不受影响，感觉正常。

③重症肌无力危象。呼吸肌受累出现呛咳无力甚至呼吸困难，需要呼吸机辅助通气，是致死的主要原因，心肌受累可引发突然死亡。

④胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

⑤病程特点。缓慢亚急性起病，起病隐匿，在受惊、劳累后病情可能出现急性加重。整个病程有波动，缓解与复发交替。

 

2、肌无力危象的分类及处理方法：

（1）分为三类：

①肌无力危象；

②胆碱能危象；

③反拗危象。

（2）处理方法：

①确保呼吸道通畅；若早期处理病情无好转时，应立即进行气管插管或气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸；

②停用抗胆碱酯酶药物以减少气管内的分泌物；去除诱发危象的因素；

③选用足量、有效和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染；

④给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白；

⑤必要时采用血浆置换。