1.重症肌无力的临床表现：

①发病年龄有两个高峰，20-40岁发病者以女性居多，40-60岁发病者以男性居多，多合并胸腺瘤；

②波动性的肌无力：晨轻暮重，即于下午或傍晚因活动后加重，晨起或休息后减轻，易疲劳，肌肉的力量难以维持；

③可累及全身骨骼肌，多以脑神经支配的肌肉先受累。首发症状常常为一侧或双侧眼外肌麻痹，表现为上睑下垂、斜视、复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累，感觉正常；四肢肌肉受累以近端无力为重。

2、重症肌无力危象的分类及处理：

（1）肌无力危象：多由抗胆碱酯酶药量不足引起。  

处理：继续注射依酚氯铵或新斯的明

（2）胆碱能危象：由于抗胆碱酯酶药物过量引起。 患者肌无力加重，并出现明显的胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束颤动和毒蕈碱样反应。  

处理：静脉注射依酚氯铵2mg，如症状加重应挺用抗胆碱酯酶药，药物排除后可重新调整剂量。

（3）反拗危象：由于抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难，依酚氯铵实验无反应。 

处理：应即可停用抗胆碱酯酶药，对气管插管或切开患者可用大剂量类固醇激素，待运动终板功能恢复在调整抗胆碱酯酶药的剂量、

 

重症肌无力危象的处理：应确保呼吸道通畅，病情无好转应立即气管插管或切开；必要时停用抗胆碱酯酶药；可选用有效足量、对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素控制肺部感染；可静脉给予类固醇激素或大剂量丙种球蛋白；必要时血浆置换。