一、重症肌无力临床表现

1、受累骨：骼肌病态疲劳：肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪，休息后症状减轻；常在下午或傍晚因劳累后加重，晨起或休息后减轻，表现为“晨轻暮重”

2、受累肌的分布和表现：全身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌肉最先受累；常从一组肌群受累开始，逐渐扩大范围。首发症状常见一侧或双侧眼外肌无力，出现上睑下垂、斜视或复视，严重出现眼球运动明显受限，甚至眼球固定，瞳孔括约肌不受累；面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难、发音障碍；累及胸锁乳突肌和斜方肌出现颈软、胎头困难、转颈、耸肩无力；四肢肌肉受类时以近端无力为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，腱反射不受影响，感觉正常

3、重症肌无力危象：呼吸机受累时出现咳嗽无力、呼吸困难，需要呼吸机辅助通气，是致死的主要原因；口咽肌无力和呼吸机乏力易发生危象

4、胆碱酯酶抑制剂治疗有效

5、病程特点：缓慢或亚急性起病，受凉或劳累后突然加重，晚期患者休息后不能恢复

二、肌无力危象的分类及处理方法

1）肌无力危象：最常见危象，疾病本身发展所致，多由于抗胆碱酯酶量不足；注射腾喜龙或新斯的明后症状减轻

2）胆碱能危象：非常少见；由于抗胆碱酯酶量过多，患者出现肌无力加重，以及明显的胆碱酯酶抑制剂不良反应如肌束颤动及毒蕈碱样反应；可静脉注射腾喜龙，症状加重则立即停用抗胆碱酯酶酶药，待药物排出后重新调整剂量

3）反拗危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感所导致出现严重呼吸困难，腾喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药，对气管插管或切开患者进行大剂量类固醇激素治疗，待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量

上述危象均应注意保证呼吸道通畅，早期处理病情无好转应进行气管插管或切开，使用人工呼吸机辅助呼吸；停用抗胆碱酯酶药从而减少气道内分泌物；选用足量有效和对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素预防感染；给予静脉药物治疗如糖皮质激素或大剂量丙种球蛋白；必要时进行血浆置换