1、重症肌无力的临床表现；

（1）受累骨骼肌病态疲劳；晨轻暮重；

（2）受累肌的分布和表现；全身骨骼肌均可受累，以脑神经支配的肌肉最先受累；肌无力常从一组肌群开始，范围逐步扩大；首发症状常为一侧或双侧眼外肌无力，但瞳孔括约肌不受累；面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容，连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难，发音障碍；累及胸锁乳突肌和斜方肌时表现为颈软、抬头困难、耸肩无力；四肢肌肉受累以近端无力为重，腱反射通常不受影响，感觉正常；

（3）重症肌无力危象；指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因；

（4）胆碱酯酶抑制剂治疗有效；

2、肌无力的分类及处理方法；

（1）分类；

1）肌无力危象；最常见，由疾病本身发展所致，多由于抗胆碱能药物不足；若注射新斯的明后症状缓解可诊断；

2）胆碱能危象；由于抗胆碱能药物过量引起，患者肌无力加重，并且明显出现胆碱能抑制剂的不良反应如肌束颤动及毒胆碱样反应；

3）反拗危象；由于对抗胆碱能药物不敏感而出现严重的呼吸困难，腾喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱能药物，对气管插管或气管切开患者可使用大量类胆固醇激素治疗，待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量；

（2）处理

1）确保呼吸道通畅，若病情早期无好转时，应立即进行气管插管或气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸；

2）停用抗胆碱酯酶药物以减少气管内的分泌物；

3）选用有效、足量和对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染；

4）给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大量丙种球蛋白；

5） 必要时采用血浆置换。