临床特征：

1） 受累骨骼疾病态劳损：肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪，休息后症状减轻。晨轻幕重现象

2） 受累肌的分布和表现：全身均可受累，多以脑神经支配的肌肉最先受累。肌无力常从一组肌群开始，范围逐渐扩大。首发症状常为一侧/双侧眼外肌无力：上睑下垂，斜视，复视。重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。面部肌肉和口咽肌受累：表情淡漠，苦笑面容，咀嚼无力，饮水呛咳，吞咽障碍，说话带鼻音，发音障碍。累及胸锁乳突肌和斜方肌：软颈，抬头无力，转颈耸肩无力。四肢肌肉受累以近端无力为主，腱反射通常不受影响，感觉正常。

3） 重症肌无力危象：呼吸肌受累导致呼吸无力甚至呼吸困难

4） 胆碱酯酶治疗有效

5） 病程特点：缓慢或亚急性起病，也有因受凉，劳累后突然加重。病情有波动，缓解复发交替。

 

2 

重症肌无力危象的处理

 

1 肌无力危象：最常见的危象，疾病本身发展所导致，抗胆碱酯酶药量不足，注射腾喜龙或新斯的明后症状减轻可诊断。

 

2 胆碱能危象：十分少见，由于抗胆碱酯酶药物过量引起，患者肌无力加重，并且出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良如肌束震颤或毒毒蒿碱样反应，注射腾喜龙后症状加重则应立即停用胆碱酯酶药物，待药物排除后可重新调整剂量

 

3反拗危象：由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现的严重呼吸困难，腾喜龙试验无反应，此时应停用抗胆碱酯酶药物，对于气管插管和气管切开的患者可以使用大剂量类固醇激素。待神经肌肉接头功能恢复后重新调整剂量

 

不论何种危象，均应注意保持呼吸道通畅，若早期处理病情无好转，立即气管切开，插管，应用人工呼吸器辅助呼吸；选用有效，足量，对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素控制肺部感染；停用胆碱酯酶药物以减少气管内的分泌物；静脉给予药物如类固醇激素或丙种球蛋白，必要时进行血浆置换