1.重症肌无力的临床表现.

（1）发病特点：任何年龄均可发病，有两个发病高峰期：20-40岁发病者以女性居多；40-60岁发病者以男性居多，多伴胸腺瘤。

（2）缓慢或亚急性起病，病程波动，呈缓解和复发交替。感染、过度疲劳、手术、精神创伤等可诱发重症肌无力加重。

（3）受累骨骼肌病态疲劳，在活动后出现疲乏无力的表现，经休息或胆碱酯酶抑制剂治疗后可缓解。肌无力表现为“晨轻暮重”。

（4）受累骨骼肌的分布和表现：全身骨骼肌均可受累，以脑神经支配的骨骼肌受累为主。发病多从一组肌群开始，后范围逐渐扩大。首发症状多以一侧或双侧眼外肌无力为主（可表现为上睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动障碍，但不累及瞳孔括约肌）。面部肌肉和口咽肌受累，可出现表情淡漠、苦笑面容，连续咀嚼无力、饮水呛咳，发音障碍等。累及胸锁乳突肌和斜方肌时，可出现颈软、抬头无力，转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累时，以近端肌肉无力为重，表现为抬臂、梳头无力，上楼梯困难，但腱反射一般不受影响，感觉正常。

（5）胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

（6）重症肌无力危象：当重症肌无力累及呼吸机时，可出现咳嗽无力和呼吸困难，需要用呼吸机辅助呼吸。心肌受累时，可引起突然死亡。

 

 

2.重症肌无力危象分类及处理。

危象：

（1）肌无力危象：最常见，是疾病本身发展所致。多由于抗胆碱酯酶药物不足所致。诊断：注射腾喜龙或新斯的明后症状减轻。

（2）胆碱能危象：非常少见，多由抗胆碱酯酶药物过量引起，出现肌无力加重，以及明显的胆碱酯酶抑制剂不良反应（如肌束震颤和毒蕈碱样反应）。诊断：静脉注射腾喜龙2mg，症状加重。

（3）反拗危象：是指患者对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难。诊断：腾喜龙试验无反应。

处理：

通用处理

（1）确保呼吸道通畅：若早期处理病情好转，应立即进行气管插管或气管切开，使用人工呼吸机辅助呼吸。

（2）通停用抗胆碱酯酶药物，减少气管分泌物产生。

（3）选用有效、足量抗生素积极控制肺部感染，注意需要选用对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素。

（4）控制自身免疫：静脉药物治疗，如皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白，必要时采用血浆置换。

 

肌无力危象诊断后需调整（适当增加）抗胆碱酯酶药物用量；胆碱能危象诊断后需立即停用抗胆碱酯酶药物，待药物排除后重新调整抗胆碱酯酶药物用量。反拗危象诊断后需停用抗胆碱酯酶药物，对于气管插管或气管切开者，可采用大剂量类固醇激素治疗，待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。