肌肉疾病思考题

2018临床医学一(2班)黄震庭 -
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1.临床表现:

①受累骨骼肌病态疲劳:波动性肌无力,肌肉易疲劳,连续收缩后出现无力或瘫痪,休息后减轻,晨轻暮重。

②受累肌肉表现:肌无力不符合任何单支神经、单个神经根或中枢神经系统结构的支配范围;脑神经支配肌肉最先受累,首发症状多为眼外肌无力,瞳孔括约肌不受累。四肢肌肉受累以近段端肌肉无力为重,上楼、梳头上楼梯困难。感觉正常。

③重症肌无力危象:呼吸机受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难,需用辅助呼吸,是致死主要原因。

④胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

⑤病程特点:缓慢或亚急性起病,也可因受凉、劳累后病情加重,整个病程有波动,缓解与复发交替。

 2、危象分类及处理:

①肌无力危象:最常见,疾病本身引起,多由于抗胆碱酯酶药量不足。

②胆碱能危象:抗胆碱酯酶药物过量引起,立即停用药物,待药物排除后重新调整剂量

③反拗危象:对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现的呼吸困难,立即停用药物,对气管插管或气管切开患者采用大剂量类固醇激素治疗。

不论何种危象,均应注意确保呼吸道通畅,病情无好转则气管插管辅助呼吸,停用抗胆碱酯酶药物,注意感染和其他并发症的管理,去除诱发危象的因素,治疗MG ,必要时血浆置换。