运动障碍性疾病思考题

思考题

思考题

2017医学影像学区可欣-
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1.临床表现

运动症状:常始于一侧上肢,逐渐累及同侧下肢,再波及对侧上肢及下肢,呈“N”型进展。
(1)静止性震颤:常为首发症状,多始于一侧上肢远端,静止位时出现或明显,随意运动时减轻或停止,紧张或激动时加剧,人睡后消失。典型表现是拇指与示指呈“搓丸样”动作。少数患者可不出现震颤,部分患者可合并轻度姿势性震颤。
(2)肌强直:被动运动关节时阻力增高,且呈一致性,“铅管样强直";在有静止性震颤的患者中可感到在均匀的阻力中出现断续停顿,“齿轮样强直”。颈部躯干、四肢、肌强直可使患者出现特殊的屈曲体姿,表现为头部前倾,躯干俯屈,肘关节屈曲,腕关节伸直,前臂内收,髋及膝关节略为弯曲。
(3)运动迟缓:随意运动减少,动作缓慢、笨拙。早期以手指精细动作如解或扣纽扣、系鞋带等动作缓慢,逐渐发展成全面性随意运动减少、迟钝晚期因合并肌张力增高,导致起床、翻身均有困难。体检见面容呆板,双眼凝视,瞬目减少,酷似“面具脸”;口、咽、腭肌运动徐缓时,表现语速变慢,语音低调;书写字体越写越小,呈现“小字征”;做快速重复性动作如拇、示指对指时表现运动速度缓慢和幅度减小。
(4)姿势步态障碍:在疾病早期,表现为走路时患侧上肢摆臂幅度减小或消失,下肢拖曳。随病情进展,步伐逐渐变小变慢,启动、转弯时步态障碍尤为明显,自坐位、卧位起立时困难。有时行走中全身僵住,不能动弹,为“冻结”现象。有时迈步后,以极小的步伐越走越快,不能及时止步,称为前冲步态。

非运动症状:

(1)感觉障碍:疾病早期即可出现嗅觉减退或睡眠障碍,尤其是快速眼动期睡眠行为异常。中、晚期常有肢体麻木、疼痛。有些患者可伴有不安腿综合征。
(2)自主神经功能障碍:临床常见,如便秘、多汗、溢脂性皮炎(油脂面)等。吞咽活动减少可导致流涎。疾病后期也可出现性功能减退、排尿障碍或体位性低血压。

(3)精神和认知障碍:近半数患者伴有抑郁,并常伴有焦虑。约15% ~ 30%的患者在疾病晚期发生认知障碍乃至痴呆,以及幻觉,其中视幻觉多见。

2.治疗原则

(1)综合治疗:药物治疗是最主要的治疗手段。手术治疗是有效补充。康复治疗、心理治疗及良好的护理也能在一定程度上改善症状。

(2)用药原则:用药宜从小剂量开始逐渐加量。以较小剂量达到较满意疗效,不求全效。

3.常用的治疗药物

抗胆碱能药物、促多巴胺释放药物、左旋多巴类制剂 、B型单胺氧化酶抑制剂、儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂(COMT) 、多巴胺受体激动剂。