肌肉疾病思考题

思考题

思考题

2017医学影像学刘嗣腾-
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1.重症肌无力的临床表现:

(1)可见于任何年龄,多见于女性

(2)起病隐匿,急性少见,感染、手术、妊娠、酒精、过度疲劳可以诱发该病,甚至可以导致该疾病急性加重。

(3)最具特征表现是波动性肌无力,肌肉连续收缩后出现无力甚至瘫痪,肌肉的力量难以维持,容易疲劳,活动加重但是休息后症状减轻,出现晨轻暮重的现象。

(4)全身骨骼肌均可受累,但是多以脑神经支配的肌肉最先受累,首发症状常为一侧眼外肌无力,但是瞳孔括约肌不受累,此外感觉正常。

(5)部分患者有胸腺增生或是胸腺瘤的表现,也有部分患者有相关的自身免疫疾病。

(6)血、脑脊液检查多正常。

2.重症肌无力危象的分类与处理

(1)肌无力危象:多由抗胆碱酯酶药量不足引起。处理是继续注射依酚氯胺或新斯的明。

(2)胆碱能危象:由于抗胆碱酯酶药物过量引起,患者肌无力加重,并出现明显的胆碱酯酶抑制剂的不良反应,如肌束颤动和毒蕈碱样反应。处理是静脉注射依酚氯胺2mg,如症状加重,则停用抗胆碱酯酶药物,药物排除后再重新调整用量。

(3)反拗危象:由于抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难,依酚氯胺实验无反应。处理是应该立即停用抗胆碱酯酶药,对气管插管或切开患者可用大剂量类固醇激素,待运动终板功能恢复后再调整抗胆碱酯酶药物剂量。

(4)总危象对处理是,无论何种,应该保持呼吸道通畅,病情无好转应该立即气管插管或者切开,必要时停用抗胆碱酯酶药物,可以选用有效足量、对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素控制肺部感染,可静脉给予类固醇激素或大剂量丙种球蛋白,必要时血浆置换。