一、 重症肌无力的临床表现

（1）受累骨骼肌病态疲劳：波动性的肌无力、晨轻暮重、活动后加重，休息后减轻、易疲劳、肌肉的力量难以维持

（2）受累肌的分布和表现：肌无力不符合任何单支神经、单个神经根或中枢神经系统结构的支配范围；感觉正常；瞳孔对光反射不受累

（3）呼吸肌受累时出现重症肌无力危象

（4）胆碱酯酶抑制剂治疗有效

（5）病程特点：缓慢或亚急性起病，或因受凉、劳累后病情突然加重。

二、 请简述肌无力危象的分类及处理方法

(1)肌无力危象:为最常见的危象,疾病本身发展所致,多由于抗胆碱酯酶药量不足。如注射腾喜龙或新斯的明后症状减轻则可诊断。

处理方法：①呼吸气管插管或气管切开, 机械通气；

②感染和其他并发症的管理；

③去除诱发危象的因素

④治疗MG

(2)胆碱能危象:非常少见，由于抗胆碱酯酶药物过量引起,患者肌无力加重,并且出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束颤动及毒蕈碱样反应。

处理方法：停用抗胆碱酯酶药物，调整剂量或疗法。

(3)反拗危象:由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难。

处理方法：注射依酚氯铵无反应。立即停用胆碱酯酶，输液维持改用他法，必要时血浆置换