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请问重症肌无力的临床表现包括哪些?
答:(1)受累骨骼肌的病态疲劳:肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪,休息后减轻。肌无力于下午或傍晚因劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种波动称为“晨轻暮重”;
(2)受累肌群的分布和表现:全身骨骼肌均可受累,多以脑神经支配的肌肉最先受累,首发症状常为一侧或双侧眼外肌无力,如上睑下垂、斜视或复视,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌不受累。面部和口咽部肌肉受累时出现表情淡漠,哭笑面容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;说话带鼻音、发音障碍。腱反射通常不受影响。
(3)胆碱酯酶抑制剂治疗有效
(4)整个病程呈缓慢或亚急性起病,病程有波动
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请简述肌无力危象的分类及处理方法。
答:(1)肌无力危象:为最常见的危象,疾病本身发展所致,多由于抗胆碱酯酶药量不足。
(2)胆碱能危象:非常少见,由于对抗胆碱脂酶药物过量所致,患者肌无力加重,并出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束颤动及毒蕈碱样反应,应该立即停用抗胆碱脂酶药物,待药物排除后重新调整剂量。
(3)反拗危象:对于抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难,应该停止抗胆碱酯酶药,待运动终版功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。
处理:(1)注意确保呼吸道通畅,若早期无好转者,应立即进行气管插管或气管切开;
(2)停用抗胆碱酯酶药物以减少气管内的分泌物;
(3)选用足量、有效和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素控制肺部感染;
(4)给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白,必要时采用血浆置换