1.重症肌无力的临床表现

 

①波动性肌无力——晨轻暮重，活动后加重，休息后减轻，易疲劳，肌肉力量难以维持。

 

②多先以脑神经支配的肌肉最先受累，常表现为一侧或双侧眼外肌无力，但瞳孔括约肌不受累，四肢肌肉以近段无力为重。

 

③重症肌无力危象——呼吸肌受累出现咳嗽无力，甚至呼吸困难，是致死的主要原因。

 

④胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

 

⑤亚急性起病，可因受凉、劳累后病情突然加重。

 

2.重症肌无力危象的分类及处理方法

 

①肌无力危象，多由抗胆碱酯酶药量不足引起。 处理：继续注射依酚氯铵或新斯的明。

 

②胆碱能危象，由于抗胆碱酯酶药物过量引起。 患者肌无力加重，并出现明显的胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束颤动和毒蕈碱样反应。 处理：静脉注射依酚氯铵2mg，如症状加重应挺用抗胆碱酯酶药，药物排除后可重新调整剂量。

 

③反拗危象，由于抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难，依酚氯铵实验无反应。 处理：应即可停用抗胆碱酯酶药，对气管插管或切开患者可用大剂量类固醇激素，待运动终板功能恢复在调整抗胆碱酯酶药的剂量、

 

 总处理：

 

①无论何种危象，均应确保呼吸道通畅，病情无好转应立即气管插管或切开；

 

②必要时停用抗胆碱酯酶药；

 

③可选用有效足量、对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素控制肺部感染；

 

④可静脉给予皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白；

 

⑤必要时血浆置换