肌肉疾病思考题

课后题

课后题

2019中西医临床医学黄文杰 -
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一、

1、受累骨骼肌病态疲劳:肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪;波动性肌无力:傍晚加重、晨轻暮重,劳累后加重、休息后减轻。

2、受累肌的分布和表现:全身骨骼肌均可受累,多以脑神经支配的肌肉最先受累。首发症状为一侧或双侧眼外肌无力,如上睑下垂、复视、斜视,但瞳孔括约肌不受累。面部肌肉和口咽肌受累时出现苦笑面容,饮水呛咳。胸锁乳突肌和斜方肌受累时抬头困难。四肢肌肉受累以近端无力为重,抬臂、上楼梯困难,腱反射通常不受影响,感觉正常。

3、严重时产生重症肌无力危象,累及呼吸肌,呼吸困难。

4、胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

5、病程特点:可见于任何年龄,20-40岁患者女性较多,40-60岁男性较多。缓慢或亚急性起病,也有因受凉、劳累后病情突然加重,整个病程有波动,缓解和复发交替。多数病例迁延数年,少数可自然缓解。

二、

1、肌无力危象:最常见,多由于抗胆碱酯酶药量不足。注射抗胆碱酯酶药物后症状可缓解。

2、胆碱能危象:抗胆碱酯酶药过量引起。可静脉注射腾喜龙2mg,如症状加重则证明胆碱能危象,及时停用药物,注射阿托品。

3、反拗危象:对抗胆碱酯酶药物不敏感。对气管插管或切开的患者可采用大剂量类固醇激素治疗,待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。