1、重症肌无力临床表现
(1)受累骨骼肌病态疲劳:肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪,休息后缓解;晨轻暮重现象
(2)受累肌的分布和表现:全身骨骼肌均可受累,多以脑神经支配的肌肉最先受累。首发症状常为一侧或双侧眼外肌无力;四肢肌肉受累以近端肌肉为重,表现为抬臂、梳头、上楼困难。
(3)重症肌无力危象:指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难,需用呼吸机辅助呼吸;
(4)胆碱酯酶抑制剂治疗有效
(5)病程特点:缓慢或亚急性起病,也有因受凉、劳累后病情突然加重。整个病情有波动,缓解与复发交替。
2、危象分类
(1) 肌无力危象:注射滕喜龙或新斯的明后症状减轻
(2)胆碱能危象:静脉注射滕喜龙,如症状加重则应立即停用抗胆碱酯酶药物,待药物排除后重新调整剂量。
(3)反拗危象:停用抗胆碱酯酶药,对气管插管或气管切开的患者才采用大剂量类固醇激素治疗,待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱脂酶药物剂量。