运动障碍性疾病

一、目的和要求

（一）掌握帕金森病的概念、病因、发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗方法。

（二）熟悉亨廷顿舞蹈病的概念，主要临床表现。

（三）了解小舞蹈病、肝豆状核变性的概念，了解肌张力障碍疾病、特发性震颤和抽动秽语综合征的概念。

二、教学内容

（一）概述

锥体外系的解剖组成、功能和损害的主要表现。

（二）帕金森病(Parkinson disease, PD)

1．帕金森病的概念

2．PD的病因和发病机制，重点介绍黑质纹状体系统中多巴胺缺乏的生化改变。

3．重点讲述PD的临床表现（肌强直、震颤及运动减少三主征以及本病的特殊姿态）。

4．详述PD的诊断及与由各种原因引起的帕金森综合征鉴别。

5．重点讲述PD的治疗原则，熟悉治疗手段和药物治疗的方法。

(三)小舞蹈病

1．介绍小舞蹈病的概念、病因和发病机制，了解小舞蹈病是风湿热的神经系统表现。

2．临床表现：介绍小舞蹈病以舞蹈样不自主动作、肌张力降低和肌力减退为临床特征。

(四).亨廷顿舞蹈病

1．介绍亨廷顿舞蹈病的概念、病因和发病机制，了解亨廷顿舞蹈病是一种遗传病。

2．临床表现：介绍亨廷顿舞蹈病的主要临床特征，重点介绍以阳性家族史、进行性舞蹈样动作和痴呆为主的临床特征。

3．治疗：对症处理

(五)肝豆状核变性

1．概念

2．病因和发病机制：重点介绍铜代谢障碍及损害的主要脏器

3．临床表现

4．起病年龄、神经精神症状，肝病症状，角膜K-F环，其它症状。

5．诊断和鉴别诊断

诊断依据，和与震颤麻痹，肝性脑病等相鉴别要点。

6．治疗：重点介绍驱铜剂的应用。

(六)自学内容：

1.肌张力障碍

(1)概念

(2)肌张力障碍的分类：病因和范围分类

(3)临床表现：扭转痉挛、痉挛性斜颈的特征

(4)诊断要点：原发性和继发性的鉴别，儿童和成人的不同特点。

2.其他运动障碍疾病

(1)特发性震颤：震颤的特点，了解震颤是本病的唯一临床表现；家族史。

(2)抽动秽语综合征：概念和临床表现，多发性抽动和语言痉挛，DSMIII诊断标准。

三、重点与难点

(一)重点

1．帕金森病的概念、发病机制、临床特点

2．小舞蹈的概念

3．亨廷顿舞蹈的概念和临床特点

4．肝豆状核变性临床特点

(二)难点

1．肝豆状核发病机制