1.重症肌无力的临床表现:
(1)波动性肌无力:下午或傍晚因劳累后加重,晨起或休息后减轻,呈“晨轻暮重”的波动现象;
(2)肌无力的分布和表现:全身骨骼肌均可受累,多以脑神经支配的肌肉最先受累
- 首发症状常为眼外肌无力,如上睑下垂、斜视、复视,但瞳孔对光反射不受累;
- 面部肌肉和口咽肌受累,表情淡漠、苦笑面容,饮水呛咳、吞咽困难;
- 胸锁乳突肌和斜方肌受累,抬头困难,耸肩无力;
- 四肢肌肉受累以近端无力为重,抬臂、梳头、上楼梯困难
(3)胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
2.肌无力危象的分类及处理方法:
- 肌无力危象:疾病本身发展所致,多由于胆碱酯酶抑制剂量不足。
- 胆碱能危象:由于胆碱酯酶抑制剂过量所致,患者肌无力加重,出现肌束颤动和毒蕈碱样反应。
- 反拗危象:由于对胆碱酯酶抑制剂不敏感而出现的严重呼吸困难。
处理:
- 维持呼吸道通畅,气管插管或切开,人工呼吸机辅助呼吸;
- 停用抗胆碱酯酶药物;
- 抗感染:选用有效、足量、对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素;
- 去除诱发危象的因素;
- 治疗MG:静脉注射大剂量糖皮质激素或丙种球蛋白;