1.请问重症肌无力的临床表现包括哪些?
①受累骨骼肌病态疲劳:肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪;波动性肌无力:傍晚加重、晨起减轻(晨轻暮重),劳累后加重、休息后减轻。
②受累肌的分布和表现:全身骨骼肌均可受累,多以脑神经支配的肌肉最先受累。首发症状为一侧或双侧眼外肌无力,如上睑下垂、复视、斜视,但瞳孔括约肌不受累。面部肌肉和口咽肌受累时出现苦笑面容,饮水呛咳。胸锁乳突肌和斜方肌受累时抬头困难。四肢肌肉受累以近端无力为重,抬臂、上楼梯困难,腱反射通常不受影响,感觉正常。
③严重时产生重症肌无力危象,累及呼吸肌,呼吸困难。
④胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
⑤病程特点:可见于任何年龄,20-40岁患者女性较多,40-60岁男性较多。缓慢或亚急性起病,也有因受凉、劳累后病情突然加重,整个病程有波动,缓解和复发交替。多数病例迁延数年,少数可自然缓解。
2.肌无力危象分类及对应处理:
①肌无力危象:最常见,多由于抗胆碱酯酶药量不足。注射抗胆碱酯酶药物,如新斯的明后症状可缓解。
②胆碱能危象:抗胆碱酯酶药过量引起。可静脉注射腾喜龙2mg,如症状加重停用,待药物排出后重新调整剂量。
③反拗危象:对抗胆碱酯酶药物不敏感。对气管插管或切开的患者可采用大剂量类固醇激素治疗。
总的处理原则:
①维持呼吸功能(采用呼吸机);
②去除诱因;
③预防感染,防治并发症;
④治疗重症肌无力。