1、
①受累骨骼肌病态疲劳:波动性的肌无力、晨轻暮重、活动后加重,休息后减轻、易疲劳、肌肉的力量难以维持;
②受累肌的分布和表现:所有骨骼肌均可受累;多以脑神经支配的肌肉开始受累;四肢肌肉以近端无力为重,建反射通常不受影响;肌无力不符合任何单支神经、单个神经根或中枢神经系统结构的支配范围;感觉正常;瞳孔对光反射不受累;
③呼吸肌受累时出现重症肌无力危象;
④胆碱酯酶抑制剂治疗有效;
⑤病程特点:缓慢或亚急性起病,起病隐蔽,具有波动性,缓解与复发交替。
2、
(1)肌无力危象:为最常见的危象,疾病本身发展所致,多由于抗胆碱酯酶药量不足。如注射腾喜龙或新斯的明后症状减轻则可诊断;
呼吸气管插管或气管切开, 机械通气;
停用胆碱酯酶抑制剂,以减少气道分泌物;
选用足量、有效且对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素防治肺部感染;
静脉药物治疗如:糖皮质激素冲击;大剂量丙种球蛋白;
必要时血浆置换
去除诱发危象的因素;
治疗MG。
(2)胆碱能危象:非常少见,由于抗胆碱酯酶药物过量引起,患者肌无力加重,并且出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束颤动及毒蕈碱样反应。处理:停用抗胆碱酯酶药物,待药物体内排除后重新调整剂量。
(3)反拗危象:由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难。处理:腾喜龙试验无反应。停用抗胆碱酯酶药,机械通气后采用大剂量类固醇激素,待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。