1、重症肌无力的临床表现:
20-40岁发病者女性多于男性,40-60岁发病者男性多见,多合并胸腺瘤。
(1)肌肉连续收缩后严重无力甚至瘫痪,休息后症状减轻。下午或傍晚因劳累后加重,晨起或休息后减轻,此波动现象为“晨轻暮重”。
(2)多以脑神经支配的肌肉最先受累。首发症状为一侧或双侧眼外肌无力,如上睑下垂等。四肢肌肉受累以近端无力为重,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,腱反射不受影响,感觉正常。
(3)重症肌无力危象。呼吸肌受累时出现呼吸困难,需要呼吸机辅助通气。
(4)胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
(5)缓慢或亚急性起病,整个病程以波动、缓解与复发交替。
2、肌无力危象的分类及处理方法。
(1)肌无力危象:疾病本身发展而致,最常见,多由于抗胆碱酯酶药量不足。注射腾喜龙或新斯的明后症状减轻。
(2)胆碱能危象:由于抗胆碱酯酶药物过量引起,患者肌无力加重,并且出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束颤动等。可静注腾喜龙2mg如症状加重则立即停用抗胆碱酯酶药物,待药物排除后可重新调整剂量。
(3)反拗危象:偶遇对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难,腾喜龙试验无反应。应停止抗胆碱酯酶药物,对气管插管或切开的患者可采用大剂量类固醇激素治疗,待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。