答：1、一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病。

2、（1）时间多发性：临床发作次数（>2次）、 脑脊液寡克隆阳性可代替一次时间多发性

（2）空间多发性：有客观证据的临床证据（MRI或临床发作证据）的病变数目 >2次

常见部位：脑室周围（含胼胝体）、近皮层区域（毗邻大脑皮层）、幕下区域、脊髓

3、①视神经炎：

多起病急，进展快； 视神经炎可单眼、双眼间隔或同时发病； 视力下降可至失明； 伴眶内疼痛，眼球运动或按压时明显； 眼底可见视乳头水肿，晚期可见视神经萎缩，多遗留显著视力障碍。

②急性脊髓炎：

症状常在几天内加重或达到高峰； 表现为双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留，且程度较重； 累及脑干时可出现眩晕、眼震、复视、饮水呛咳和吞咽困难； 根性神经痛、痛性肌痉挛和Lhermitte征见于1/3复发型患者。

③极后区综合征：顽固性恶心呃逆呕吐

可为单一首发症状，表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐，不能用其他原因解释 是NMO的特征性表现；与延髓或桥脑背侧、四脑室底部呕吐中枢病灶有关

④急性脑干综合征

急性脑干综合征患者可出现脑干受累的各种不同的临床表现 特征性的MRI图像上可见脑干、小脑或第4脑室室管膜附近的病灶。

⑤间脑综合征：发作性睡眠、体温调节异常

急性间脑综合征表现为发作性睡病、过度嗜睡以及其他间脑症状等 MRI显示下丘脑、丘脑、第4脑室室管膜附近的T2高信号病灶，是NMOSD特征性的间脑病灶

⑥大脑综合征：高级智能减退

大脑综合征除了要有脑部受累的临床表现（如偏瘫、语言功能障碍和脑病等）以外，还应有较为特征性的影像学表现 这些特征性的影像学表现包括：单侧或双侧、大而融合的皮质下或深部白质病灶；病灶累及胼胝体，并常累及胼胝体总长的1/2以上，表现为弥漫性混杂信号，可伴有水肿；长的皮质脊髓束病灶，单侧或双侧，从内囊一直延续至大脑脚