1、什么是中枢神经系统脱髓鞘疾病？

是一组以脑和脊髓的髓鞘破坏或脱失为主要特征的疾病，主要包括缺血性脱髓鞘病变、炎性脱髓鞘病变等疾病。

2、多发性硬化的诊断标准是什么？

1）有多个部位的神经系统损害，包括视神经和脊髓受损，并且通过核磁发现；

2）化验脑脊液，往往是细胞蛋白分离；

3）有寡克隆带，主要是抓住神经系统的检测，包括视通路的传导异常、脊髓的易变。再观察医学影像的病变，查看有无复发缓解、腰穿的情况。

3、请简述视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）六大核心症状？

1）视神经炎：可为单眼、双眼同时或相继发病。多起病急，进展迅速。视力多显著下降，甚至失明，多伴有眼痛，也可发生严重视野缺损。部分病例治疗效果不佳，残余视力<0.1。

2）急性脊髓炎：多起病急，症状重，急性期多表现为严重的截瘫或四肢瘫，尿便障碍，脊髓损害平面常伴有根性疼痛或Lhermitte征，高颈髓病变严重者可累及呼吸肌导致呼吸衰竭。恢复期较易发生阵发性痛性或非痛性痉挛、长时期瘙痒、顽固性疼痛等。

3）延髓最后区综合征：可为单一首发症候，表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐，不能用其他原因解释。

4）急性脑干综合征：头晕、复视、共济失调等，部分病变无明显临床表现。

5）急性间脑综合征：嗜睡、发作性睡病样表现、低钠血症、体温调节异常等，部分病变无明显临床表现。

6）大脑综合征：意识水平下降、认知语言等高级皮层功能减退、头痛等，部分病变无明显临床表现。