运动障碍性疾病思考题

思考题

思考题

2019临床医学一(1班)许可-
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1. 帕金森病临床表现有哪些?治疗原则是什么?常用的治疗药物有哪些?

临床表现:

发病年龄平均约55岁,多见于60岁以后,40岁以前相对少见。男性略多于女性。隐匿起病,缓慢进展。

1、运动症状:常始于一侧上肢,逐渐累积同侧下肢,再波及对侧上肢及下肢,呈“N”型进展。

(1)静止性震颤:常为首发症状,多始于一侧上肢远端,静止位时出现或明显,随意运动时减轻或停止,紧张或激动时加剧,入睡后消失。典型表现是拇指与示指呈“搓丸样”动作,频率4~6Hz。令患者一侧肢体运动如握拳或松拳,可使另一侧肢体震颤更明显,该试验有助于发现早期轻微震颤。少数患者可不出现震颤,部分患者可合并轻度姿势性震颤。

(2)肌强直:被动运动关节时阻力增高,且呈一致性,类似弯曲软铅笔的感觉,故称“铅管样强直”;在有静止性震颤的患者中可感到在均匀的阻力中出现断续停顿,如同转动齿轮,称为“齿轮样强直”。颈部躯干、四肢、肌强直可使患者出现特殊的屈曲姿态,表现为头部前倾,躯干俯屈,肘关节屈曲,腕关节伸直,前臂内收,髋及膝关节略为弯曲。

(3)运动迟缓:随意运动减少,运动缓慢、笨拙。早期以手指精细动作如解或扣纽扣、系鞋带等动作缓慢,逐渐发展成全面性随意运动减少、迟钝,晚期因合并肌张力增高,导致起床、翻身均有困难。体检见面容呆板、双眼凝视,瞬目减少,酷似“面具脸”;口、咽、腭肌运动徐缓时,表现语速变慢,语音低调;书写字体越写越小,呈现“小字征”;做快速重复性动作如拇、示指对指时表现运动速度缓慢和幅度减小。

(4)姿势步态障碍:在疾病早期,表现为走路时患侧上肢摆臂幅度减小或消失,下肢拖曳。随病情进展,步伐逐渐变小变慢,启动、转弯时步态障碍尤为明显,自坐位、卧位起立时困难。有时行走中全身僵住,不能动弹,称为“冻结”现象。有时迈步后,以极小的步伐越走越快,不能及时止步,称为前冲步态或慌张步态。

2、非运动症状:也是十分常见和重要的临床症状,可以早于或伴随运动症状而发生。

(1)感觉障碍:疾病早期即可出现嗅觉减退或睡眠障碍,尤其是快速动眼期睡眠行为异常(RBD)。中、晚期常有肢体麻木、疼痛。有些患者可伴有不安腿综合征(RLS)。

(2)自主神经功能障碍:临床常见,如便秘、多汗、脂溢性皮炎(油脂面)等。吞咽活动减少可导致流涎。疾病后期也可出现性功能减退、排尿障碍或体位性低血压。

(3)精神和认知障碍:近半数患者伴有抑郁,并常伴有焦虑。约15%~30%的患者在疾病晚期发生认知障碍乃至痴呆,以及幻觉,其中视幻觉多见。

治疗原则:

1、综合治疗:应对PD的运动症状和非运动症状采取综合治疗,包括药物治疗、手术治疗、运动疗法、心理疏导及照料护理。药物治疗作为首选,且是整个治疗过程中的主要治疗手段,手术治疗则是药物治疗的一种有效补充手段。目前应用的治疗手段,无论药物或手术,只能改善症状,不能阻止病情的发展,更无法治愈。因此,治疗不仅立足当前,而且需要长期管理,以达到长期获益。

2、用药原则:以达到有效改善症状,提高工作能力和生活质量为目标。提倡早期诊断、早期治疗,不仅可以更好地改善症状,而且可能达到延缓疾病的进展。坚持“剂量滴定”以避免产生药物急性副作用,力求实现“尽可能以小剂量达到满意临床效果”的用药原则,可避免或降低运动并发症尤其是异动症的发生率;治疗应遵循一般原则,也应强调个体化特点,不同患者的用药选择需要综合考虑患者的疾病特点(是以震颤为主,还是以强制少动为主)和疾病严重程度、有无认知障碍、发病年龄、就业状况、有无共病、药物可能的副作用、患者的意愿、经济承受能力等因素。尽量避免、推迟或减少药物的副作用和运动并发症。

常用的治疗药物:

1、抗胆碱能药:主要有苯海索,此外有丙环定、甲磺酸苯扎托品、东莨菪碱、环戊哌丙醇和比哌立登。

2、金刚烷胺

3、复方左旋多巴(苄丝肼左旋多巴、卡比多巴左旋多巴):是治疗本病最基本、最有效的药物。

4、DR激动剂:目前大多推崇非麦角类DR激动剂为首选药物。

5、MAO-B抑制剂:目前国内有司来吉兰和雷沙吉兰。

6、COMT抑制剂:恩他卡朋和托卡朋。