①女性较多,任何年龄均可发病,感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等可为诱因;②起病隐袭,一或双侧眼外肌麻痹多为首发症状,瞳孔括约肌不受累,双眼症状不对称,10岁以下小儿常见眼肌受累;③主要体征是受累肌病态疲劳,连续收缩后严重无力或瘫痪,休息后好转,呈规律的晨轻暮重波动变化,眼肌、延髓肌和颈肌常受累,很少单独出现肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端;④累及呼吸肌、膈肌,可因呼吸肌麻痹或继发吸入性肺炎死亡,心肌偶可受累可导致猝死,平滑肌和膀胱括约肌不受累;⑤肺部感染、手术、情绪波动可诱发危象,急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力,不能维持换气功能,是MG的常见死因。
重症肌无力危象:可分为:①肌无力危象:是病情突然加重所致,增加抗胆碱酯酶药物的剂量可以改善症状。②胆碱能危象:继发于胆碱酯酶抑制剂过量,此时在神经肌肉接头内Ach浓度过高,导致终板膜持续去极化,使神经冲动传递障碍,而产生的肌肉无力加重。③反拗危象:机制不明,胆碱酯酶抑制剂治疗无效,加大剂量亦无反应,并非用药过量所致,可能与抗胆碱酯酶药物突然失去了控制效力有关。 处理:一旦发生危象,无论哪一种危象,均应立即行气管切开,用人工呼吸器辅助呼吸。其他:①肌无力危象时,注射依酚氯铵或新斯的明可使症状明显减轻,应加大抗胆碱酯酶药物用量,但需注意呼吸道的分泌物,保持呼吸道通畅。②胆碱能危象:立即停用抗胆碱酯酶药物,或者重新调整剂量。③反拗危象:停用抗胆碱酯酶药物而输液维持,保持呼吸道通畅。在危象的处理过程中,应保证气管切开护理的无菌操作及时吸痰、雾化吸入、保持呼吸道通畅;注意营养,积极纠正电解质紊乱和酸中毒;防止肺不张和肺内感染是抢救成功的关键。