1、什么是中枢神经系统脱髓鞘疾病？

中枢神经系统脱髓鞘疾病是一组以脑和脊髓的髓鞘破坏或脱失为主要特征的疾病，主要包括缺血性脱髓鞘病变、炎性脱髓鞘病变等疾病。

2、多发性硬化的诊断标准是什么？

第一，有多个部位的神经系统损害，包括视神经和脊髓受损，并且通过核磁发现；

第二，化验脑脊液，往往是细胞蛋白分离；

第三，有寡克隆带，主要是抓住神经系统的检测，包括视通路的传导异常、脊髓的易变。再观察医学影像的病变，查看有无复发缓解、腰穿的情况。

3、请简述视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）六大核心症状？

1）视神经炎：可为单眼、双眼同时或相继发病。多起病急，进展迅速。视力多显著下降，甚至失明，多伴有眼痛，也可发生严重视野缺损。部分病例治疗效果不佳，残余视力<0.1。

2）急性脊髓炎：多起病急，症状重，急性期多表现为严重的截瘫或四肢瘫，尿便障碍，脊髓损害平面常伴有根性疼痛或Lhermitte征，高颈髓病变严重者可累及呼吸肌导致呼吸衰竭。恢复期较易发生阵发性痛性或非痛性痉挛、长时期瘙痒、顽固性疼痛等。

3）延髓最后区综合征：可为单一首发症候，表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐，不能用其他原因解释。

4）急性脑干综合征：头晕、复视、共济失调等，部分病变无明显临床表现。

5）急性间脑综合征：嗜睡、发作性睡病样表现、低钠血症、体温调节异常等，部分病变无明显临床表现。

6）大脑综合征：意识水平下降、认知语言等高级皮层功能减退、头痛等，部分病变无明显临床表现。