1.
(1) 临床表现:受累肌肉活动后疲劳无力,经休息或胆碱酯酶抑制剂治疗后可以缓解,肌无力表现为晨轻暮重。
(2) 电生理检查:重复神经电刺激、单纤维肌电图可作为辅助检查。
(3) 免疫学检查:AChR抗体滴度试验可作为辅助检查。
(4)胸腺、MRI检查:可见胸腺增生和肥大
(5) 其他辅助诊断试验:
①疲劳试验(jolly试验):嘱患者持续上视及两臂平举,若患者上睑下垂或两臂逐渐下垂则为阳性。
② 抗胆碱酯酶药物试验:包括新斯的明试验和滕喜龙试验。
2.
重症肌无力患者如急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力,以至不能维持换气功能为重症肌无力危象。发生危象后如不及时抢救可危及病人生命,危象是常见死因。
危象的处理:
①肌无力危象常因抗胆碱酯酶药量不足引起,注射腾喜龙后可减轻症状。应维持呼吸功能、预防感染。
②胆碱能危象抗胆碱酯酶药过量可导致肌无力加重,出现肌束震颤及毒蕈碱样反应,腾喜龙静脉注射无效或加重。应立即停用抗胆碱酯酶药,待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法。
③反拗危象对抗胆碱酯酶药不敏感所致。腾喜龙试验无反应。应停用抗胆碱酯酶药,输液维持改用其他疗法。 一旦发生危象,出现呼吸肌麻痹,应立即行气管切开,用人工呼吸器辅助呼吸。应注意气管切开互利的无菌操作、雾化吸入、及时吸痰,保持呼吸道通畅,防止并发症如肺不张、肺感染等是抢救成功的关键。