1、 请问重症肌无力的临床表现包括哪些?
(1)受累骨骼肌病态疲劳,表现为“晨轻暮重”。
(2)受累肌的分布和表现:全身骨骼肌均受累,多以脑神经支配的肌肉最先受累。首发症状常为一侧或双侧眼外肌无力,如上睑下垂、斜视和复视重者眼球运动受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌不受累。面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;说话带鼻音、发音障碍。累计胸锁乳突肌和斜方肌时泽变现为颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端为主,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难。
(3)重症肌无力危象:呼吸机受累出现呛咳无力甚至呼吸困难,心机受累可引发突然死亡。
(4)胆碱酯酶抑制剂治疗有效。(重症肌无力的一个重要的临床特征)
(5)病程特点:整个病程有波动,缓解与复发交替。
2、 请简述肌无力危象的分类及处理方法。
分为肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象
确保呼吸道通畅;
病情无好转应行气管插管或气管切开,机械通气
停用胆碱酶药物以减少气管内的分泌物;
选用足量、有效和对神经-肌肉无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染;
给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白;
必要时采用血浆置换。