重症肌无力的临床表现:
①受累骨骼肌病态疲劳:“晨轻暮重”;
②受累肌的分布和表现:全身骨骼肌均受累,多以脑神经支配的肌肉最先受累。首发症状常为一侧或双侧眼外肌无力,如上睑下垂、斜视和复视重者眼球运动受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌不受累。面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;说话带鼻音、发音障碍。累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端为主,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难;
③重症肌无力危象:指呼吸机受累时出现呛咳无力甚至呼吸困难,心肌偶可受累,可引发突然死亡;
④胆碱酯酶抑制剂治疗有效(重症肌无力的一个重要的临床特征);
⑤整个病程有波动,缓解与复发交替。
危象分类:
①肌无力危象:最常见的危象,疾病本身发展所致,多由于抗胆碱酯酶药量不足。注射腾喜龙或新斯的明后症状减轻则可诊断;
②胆碱能危象:非常少见,由于抗胆碱酯酶药物过量引起。可注射腾喜龙2mg,如症状加重则应立即停用抗胆碱酯酶药物,待药物排除后可重新调整剂量;
③反拗危象:由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现的呼吸困难,腾喜龙试验无反应,此时应停止抗胆碱酯酶药,对气管插管或切开患者可采用大剂量类固醇激素治疗,待运动终版功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。
不论何种危象,均应注意确保呼吸道通畅,若早期处理病情无好转时,应立即进行气管插管或气管切开,应用人工呼吸器辅助呼吸;停用抗胆碱酯酶药物以及减少气管内的分泌物;选用有效、足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染;给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大剂量丙种蛋白;必要时采用血浆置换。