(1)临床表现
①受累骨骼肌病态疲劳:连续收缩后严重无力甚至瘫痪,出现“晨轻暮重”现象。
②受累肌的分布和表现有一定规律:全身骨骼肌可受累,多以脑神经支配的肌肉最先受累。常从一组肌群开始,范围逐步扩大。首发症状常为一侧或双侧眼外肌无力,如上睑下垂、斜视和复视,重者眼球运动明显受累,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌不受累。
③重症肌无力危象:呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难。
④胆碱酯酶抑制剂治疗有效
⑤病程多为缓慢或亚急性起病,整个病程有波动,缓解与复发交替。
(2)分类和处理方法
❶肌无力危象:最常见,多由抗胆碱酯酶药量不足。注射腾喜龙或新斯的明。
❷胆碱能危象:非常少见,由于抗胆碱能药物过量。可静脉注射腾喜龙2mg,如症状加重则应立即停用抗胆碱酯酶药物,待药物排除后可重新调整剂量。
❸反拗危象:由于对抗胆碱能药物不敏感而出现严重的呼吸困难,腾喜龙试验无反应,此时应立即停用抗胆碱能药物,对于气管插管或切开的患者可采用大剂量类固醇激素治疗,待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱能药物剂量。
对于各种危象:❶保持呼吸道通畅,无好转应立即进行气管插管或气管切开,应使用人工呼吸机辅助呼吸。❷停用抗胆碱能药物及减少气管内的分泌物。❸选用有效、足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染。❹给予静脉药物治疗如类皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白。❺必要时采取血浆置换。