1、 请问重症肌无力的临床表现包括哪些?
(1)可见于任何年龄,年轻女性多见。
(2)缓慢或亚急性起病,病程有波动,缓解与复发交替。
(3)受累骨骼肌病态疲劳,症状具有波动性,晨轻暮重,运动后加重,休息后缓解。
(4)受累肌肉分布:脑神经支配肌肉受累先于脊神经支配肌肉,常从眼外肌开始受累,表现为一侧或双侧眼外肌无力,但瞳孔括约肌不受累;随后面部肌肉和口咽肌肉受累出现表情淡漠、苦笑面容、咀嚼无力、饮水呛咳和吞咽困难等。四肢肌肉受累以近端肢体无力为重;感觉正常。
(5)重症肌无力危象:呼吸肌受累出现咳嗽无力甚至呼吸困难,需用呼吸机辅助通气,是致死的主要原因。
(6)胆碱酶抑制剂治疗有效。
2、 请简述肌无力危象的分类及处理方法?
MG患者危象分以下三种类型:
(1)肌无力危象:最常见,是疾病本身发展所致,多由于抗胆碱酯酶药量不足。可增加胆碱酯酶抑制剂剂量。
(2)胆碱能危象:少见,由于抗胆碱酯酶药物过量所致,患者肌无力加重并出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应及毒蕈碱样反应。可静脉注射滕喜龙2mg,如症状加重则应立即停用抗胆碱酯酶药物,待药物排除后可重新调整剂量。
(3)违拗危象:对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现的严重呼吸困难。应立即停用抗胆碱酯酶药物,对气管插管或切开的患者可采用大剂量类固醇激素治疗,待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。