1、重症肌无力的临床表现：

①年龄：女<40y；男>60y

②性别：女>男

③发病率: 140/百万(USA)

④起病形式:隐匿（较多）,急性（少见）

⑤急性加重（感染，怀孕等)

⑥波动性的肌无力

⑦晨轻暮重

⑧活动后加重，休息后减轻

⑨易疲劳，肌肉的力量难以维持

2、危象的处理危象指MG患者在某种因素作用下突然发生严重呼吸困难，甚至危及生命。须紧急抢救。危象分三种类型:

(1)肌无力危象( myasthenie erisis):为最常见的危象，疾病本身发展所致，多由于抗胆碱酯酶药量不足。如注射腾喜龙或新斯的明后症状减轻则可诊断。

(2)胆碱能危象( cholinergic crisis) :非常少见，由于抗胆碱酯酶药物过量引起，患者肌无力加重，并且出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束颤动及毒蕈碱样反应。可静脉注射腾喜龙2mg,如症状加重则应立即停用抗胆碱酯酶药物，待药物排除后可重新调整剂量。

(3)反拗危象(britlecrisis):由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难，腾喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药，对气管插管或切开的患者可采用大剂量类固醇激素治疗,待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。

危象是重症肌无力患者最危急的状态，病死率为15.4%~50%，随治疗进展病死率已明显下降。不论何种危象，均应注意确保呼吸道通畅，若早期处理病情无好转时，应立即进行气管插管或气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸;停用抗胆碱酯酶药物以减少气管内的分泌物;选用有效、足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染;给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白:必要时采用血浆置换。