1.临床表现

（1）起病隐袭，一或双侧眼外肌麻痹多为首发症状，瞳孔括约肌不受累，双眼症状不对称，10岁以下小儿常见眼肌受累；

（2）主要体征是受累肌病态疲劳，连续收缩后严重无力或瘫痪，休息后好转，呈规律的晨轻暮重波动变化，眼肌、延髓肌和颈肌常受累，很少单独出现肢体无力，上肢重于下肢，近端重于远端；

（3）累及呼吸肌、膈肌，可因呼吸肌麻痹或继发吸入性肺炎死亡，心肌偶可受累可导致猝死，平滑肌和膀胱括约肌不受累；

（4）肺部感染、手术、情绪波动可诱发危象，急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，不能维持换气功能，是MG的常见死因。

2.重症肌无力危象：可分为：

（1）肌无力危象：是病情突然加重所致，增加抗胆碱酯酶药物的剂量可以改善症状。

（2）胆碱能危象：继发于胆碱酯酶抑制剂过量，此时在神经肌肉接头内Ach浓度过高，导致终板膜持续去极化，使神经冲动传递障碍，而产生的肌肉无力加重。

（3）反拗危象：机制不明，胆碱酯酶抑制剂治疗无效，加大剂量亦无反应，并非用药过量所致，可能与抗胆碱酯酶药物突然失去了控制效力有关。

处理：一旦发生危象，无论哪一种危象，均应立即行气管切开，用人工呼吸器辅助呼吸。其他：①肌无力危象时，注射依酚氯铵或新斯的明可使症状明显减轻，应加大抗胆碱酯酶药物用量，但需注意呼吸道的分泌物，保持呼吸道通畅。②胆碱能危象：立即停用抗胆碱酯酶药物，或者重新调整剂量。③反拗危象：停用抗胆碱酯酶药物而输液维持，保持呼吸道通畅。在危象的处理过程中，应保证气管切开护理的无菌操作及时吸痰、雾化吸入、保持呼吸道通畅；注意营养，积极纠正电解质紊乱和酸中毒；防止肺不张和肺内感染是抢救成功的关键