肌肉疾病思考题

讨论

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2018中西医临床医学麦美玲-
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1、 请问重症肌无力的临床表现包括哪些?

(1)肌无力呈波动性,晨轻暮重,活动后加重,休息后减轻,易疲劳,肌肉力量难以维持。

(2)多先以脑神经支配的肌肉最先受累,常表现为一侧或双侧眼外肌无力,但瞳孔括约肌不受累,对光反射不受影响,四肢肌肉以近端无力为重。

(3)重症肌无力危象:呼吸肌受累出现咳嗽无力,甚至呼吸困难,是致死的主要原因。

(4)胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

(5)亚急性起病,可因受凉、劳累后病情突然加重。

2、 请简述肌无力危象的分类及处理方法。

重症肌无力患者如急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力,以至不能维持换气功 能为重症肌无力危象。发生危象后如不及时抢救可危及病人生命,危象是常见死因。

危象的处理:1. 肌无力危象 常因抗胆碱酯酶药量不足引起,注射腾喜龙后可减轻症状。应维持呼吸功能、预防感染。

2.胆碱能危象抗胆碱酯酶药过量可导致肌无力加重,出现肌束震颤及毒蕈碱样反应,腾喜龙静脉注射无效或加重。应立即停用抗胆碱酯酶药,待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法。

3.反拗危象:对抗胆碱酯酶药不敏感所致。腾喜龙试验无反应。 应停用抗胆碱酯酶药,输液维持改用其他疗法。

一旦发生危象,出现呼吸肌麻痹,应立即行气管切开,用人工呼吸器辅助呼吸。应注意气管切开互利的无菌操作、雾化吸入、及时吸痰,保持呼吸道通畅, 防止并发症如肺不张、肺感染等是抢救成功的关键。