1、重症肌无力的临床表现:
1、重症肌无力的临床表现;
(1)受累骨骼肌病态疲劳;晨轻暮重;
(2)受累肌的分布和表现;全身骨骼肌均可受累,以脑神经支配的肌肉最先受累;肌无力常从一组肌群开始,范围逐步扩大;首发症状常为一侧或双侧眼外肌无力,但瞳孔括约肌不受累;面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容,连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难,发音障碍;累及胸锁乳突肌和斜方肌时表现为颈软、抬头困难、耸肩无力;四肢肌肉受累以近端无力为重,腱反射通常不受影响,感觉正常;
(3)重症肌无力危象;指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难,需用呼吸机辅助通气,是致死的主要原因;
(4)胆碱酯酶抑制剂治疗有效;
2、肌无力的分类及处理方法;
(1)分类;
1)肌无力危象;最常见,由疾病本身发展所致,多由于抗胆碱能药物不足;若注射新斯的明后症状缓解可诊断;
2)胆碱能危象;由于抗胆碱能药物过量引起,患者肌无力加重,并且明显出现胆碱能抑制剂的不良反应如肌束颤动及毒胆碱样反应;
3)反拗危象;由于对抗胆碱能药物不敏感而出现严重的呼吸困难,腾喜龙试验无反应,此时应停止抗胆碱能药物,对气管插管或气管切开患者可使用大量类胆固醇激素治疗,待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量;
(2)处理
1)确保呼吸道通畅,若病情早期无好转时,应立即进行气管插管或气管切开,应用人工呼吸器辅助呼吸;
2)停用抗胆碱酯酶药物以减少气管内的分泌物;
3)选用有效、足量和对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染;
4)给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大量丙种球蛋白;
5) 必要时采用血浆置换。