1.重症肌无力的临床表现
①病程:缓慢或亚急性起病,缓解与复发交替
②受累肌的分布和表现(部位):首发症状常为眼外肌无力,四肢肌肉表现为近端无力, 吞咽困难、饮水呛咳、抬头困难等
③受累骨骼肌病态疲劳(性质):晨轻暮重现象
④重症肌无力危象(伴随):呼吸肌受累时出现呼吸困难,是致死的主要原因
⑤胆碱酯酶抑制剂治疗有效
2.重症肌无力患者危象(crisis)的种类和处理
(1)种类
①肌无力危象:多由于抗胆碱酯酶药量不足所致
②胆碱能危象:由于抗胆碱酯酶药物过量引起,肌无力加重、出现明显胆碱酯酶抑制剂 的不良反应如肌束颤动、毒蕈碱样反应
③反拗危象:由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难
(2)处理
①早期处理病情无好转时,应立即进行气管插管或气管切开,人工辅助通气
②停用抗胆碱酯酶药物,减少气管内分泌物
③选用有效、足量、无阻滞作用的抗生素控制肺部感染
④静脉给糖皮质激素或大剂量免疫球蛋白,必要时采用血浆置换