1.重症肌无力临床表现：

（1）受累骨骼肌病态疲劳：波动性肌无力，肌肉易疲劳，连续收缩后出现无力或瘫痪，休息后减轻，晨轻暮重。

（2）受累肌的分布和表现：全身骨骼肌均可受累，以脑神经支配的肌肉最先受累；肌无力常从一组肌群开始，范围逐步扩大；首发症状常为一侧或双侧眼外肌无力，但瞳孔括约肌不受累；面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容，连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难，发音障碍；累及胸锁乳突肌和斜方肌时表现为颈软、抬头困难、耸肩无力；四肢肌肉受累以近端无力为重，腱反射通常不受影响，感觉正常。

（3）重症肌无力危象：呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用辅助呼吸，是致死主要原因。

（4）胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

（5）病程特点：缓慢或亚急性起病，也可因受凉、劳累后病情加重，整个病程有波动，缓解与复发交替。

2.肌无力危象的分类及处理方法

（1）分类：

①肌无力危象：最常见，疾病本身引起，多由于抗胆碱酯酶药量不足。若注射新斯的明后症状缓解可诊断。

②胆碱能危象：由于抗胆碱能药物过量引起，患者肌无力加重，并且明显出现胆碱能抑制剂的不良反应如肌束颤动及毒胆碱样反应。

③反拗危象：由于对抗胆碱能药物不敏感而出现严重的呼吸困难，腾喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱能药物，对气管插管或气管切开患者可使用大量类胆固醇激素治疗，待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。

（2）处理：

不论何种危象，均应注意确保呼吸道通畅，若病情早期无好转时，应立即进行气管插管或气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸；停用抗胆碱酯酶药物以减少气管内的分泌物；选用有效、足量和对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染；给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大量丙种球蛋白；必要时采用血浆置换。