1、 请问重症肌无力的临床表现包括哪些?
(1)受累骨骼肌病态疲劳:波动性的肌无力,肌肉连续收缩活动后加重,休息后减轻,易疲劳、肌肉的力量难以维持,表现为“晨轻暮重”。
(2)受累肌的分布和表现:全身骨骼肌可受累,以脑神经支配的肌肉最先受累,常从肌群开始。首发为一侧或双侧眼外肌无力,发展至四肢时以近端无力为重。感觉正常,瞳孔对光反射不受累。
(3)呼吸肌受累时出现重症肌无力危象,咳嗽无力甚至呼吸困难。
(4)胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
(5)病程特点:缓慢或亚急性起病,或因受凉、劳累后病情突然加重。
2、 请简述肌无力危象的分类及处理方法
(1)肌无力危象:为最常见的危象,疾病本身发展所致,多由于抗胆碱酯酶药量不足。如注射腾喜龙或新斯的明后症状减轻则可诊断。
(2)胆碱能危象:非常少见,由于抗胆碱酯酶药物过量引起,患者肌无力加重,并且出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束颤动及毒蕈碱样反应,可静脉注射腾喜龙2mg缓解。
(3)反拗危象:由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难,腾喜龙试验无反应。
处理方法:应立即进行呼吸气管插管或气管切开, 机械通气;注意感染和其他并发症的管理;去除诱发危象的因素;继续治疗MG。胆碱能危象和反拗危象应立即停用抗胆碱酯酶药物。