1、 请问重症肌无力的临床表现包括哪些?
(1)受累骨骼肌病态疲劳:波动性的肌无力、晨轻暮重、活动后加重,休息后减轻、易疲劳、肌肉的力量难以维持。
(2)受累肌的分布和表现:肌无力不符合任何单支神经、单个神经根或中枢神经系统结构的支配范围;感觉正常;瞳孔对光反射不受累。
(3)呼吸肌受累时出现重症肌无力危象。
(4)胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
(5)病程特点:缓慢或亚急性起病,或因受凉、劳累后病情突然加重。
2、 请简述肌无力危象的分类及处理方法。
(1)肌无力危象:多由于抗胆碱酯酶药量不足,可适量增加药量。
(2)胆碱能危象:由于抗胆碱酯酶药物过量引起,患者肌无力加重,并出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应。可静脉注射腾喜龙、停用抗胆碱酯酶药,药物排除后再调整剂量。
(3)违拗危象:对抗胆碱酯酶药不敏感而出现明显呼吸困难,应停止抗胆碱酯酶药,对气管插管患者可采用大剂量类固醇激素治疗,待运动终板功能恢复后再调整剂量。
气管插管或气管切开, 机械通气;停用抗胆碱酯酶药物,减少气管内的分泌物;选用有效、足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染;给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白;必要时采用血浆置换。