神经系统遗传病课后思考题

思考题

思考题

by 3200090144 江渊媛-
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(1)运动症状:常始于一侧上肢,逐渐累及同侧下肢,再波及对侧上肢及下肢,呈N型进展。

  • 静止性震颤:多始于一侧上肢远端,静止位时出现或明显,随意运动时减轻或停止,紧张或激动时加剧,典型表现是拇指与示指呈“搓丸样”动作。
  • 肌强直:被动运动关节时阻力增高,呈一致性。还可表现为头部前倾,躯干俯屈,肘关节伸直,前臂内收,髋及膝关节略为弯曲。
  • 运动迟缓:随意运动减少,动作缓慢、笨拙。早期以手指精细动作缓慢,逐渐发展成全面性随意运动减少、迟钝,晚期因肌张力增高,导致起床、翻身均有困难。
  • 姿势步态障碍:表现为走路时患侧上肢摆臂幅度减小或消失,下肢拖曳。有“冻结”现象,前冲步态等。

(2)非运动症状

  • 感觉障碍:嗅觉减退,睡眠障碍
  • 自主神经功能障碍:便秘、多汗、溢脂性皮炎、性功能减退、排尿障碍或体位性低血压
  • 精神和认知障碍:抑郁、焦虑

治疗原则:

(1)综合治疗:药物治疗作为首选,手术治疗补充。长期管理,综合治疗,包括药物治疗、手术治疗、运动疗法、心理疏导及照料护理。

(2)用药原则:提倡早期诊断、早期治疗,治疗遵循一般原则,强调个体话特点,不同患者的用药选择需要综合考虑患者的疾病特点和疾病严重程度,尽量避免,推迟或减少药物的副作用和运动并发症。

常用治疗药物:非麦角类DR激动剂、MAO-B抑制剂、金刚烷胺、复方左旋多巴等