1.重症肌无力的临床表现
(1)晨轻暮重,活动后加重,休息后或使用胆碱酯酶抑制剂可缓解
(2)全身骨骼肌均可受累,多以脑神经支配的肌肉为首发症状
首发一侧或双侧眼外肌无力,严重者可出现眼球转动困难,甚至眼球固定;
面肌和口咽肌:神情淡漠,苦笑面容;连续咀嚼无力,吞咽困难,饮水呛咳;说话鼻音严重,构音困难;
胸锁乳突肌和斜方肌:颈软,抬头困难,转头、耸肩无力
四肢:以近端为主,抬臂,梳头,上楼梯困难,感觉正常,腱反射一般无异常
2.肌无力的危象分类和处理方法
肌无力危象:最常见,突发严重呼吸困难,甚至危及生命,多由抗胆碱酯酶药物不足引起
胆碱能危象:较少见,多由抗胆碱酯酶药物过量引起,可用新斯的明或腾喜龙试验验证
反拗危象,多由于对抗胆碱酯酶药物不敏感引起,对腾喜龙试验无反应
处理:
保持呼吸道通畅:必要时可进行气管插管或气管切开,使用人工呼吸器辅助呼吸
停药:停止使用抗胆碱药药物以减少气道分泌物
抗感染:选用有效,足量对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素预防肺部感染
药物治疗
治疗:给予静脉药物如皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白,必要时进行血浆置换